儿童槭糖尿病（关于儿童槭糖尿病的简介）

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1、儿童槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurinediseaseMSUD)是一种常染色体隐性遗传病由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷。

2、致使分支氨基酸分解代谢受阻。

3、因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸故带有枫糖浆的香甜气味而得名。

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