“多音律”心音（关于“多音律”心音的简介）

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1、多音律心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。埃布斯坦综合征的主要体征包括：又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈性质此即所谓扬帆征(sailsign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音此外还有发绀，杵状指(趾)颈静脉收缩期正性搏动Siber认为对该畸形来说最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。 

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